A ectopia cordis (palavra oriunda do latim: “fora/longe” + “coração”) consiste em uma malformação congênita, na qual o coração encontra-se completa ou parcialmente fora do tórax. Embora na maior parte dos casos de ectopia cordis o coração se projete através de uma divisão do osso esterno, também pode ser encontrado em outras partes do corpo.

Estima-se que ocorre em 8 a cada 1 milhão de nascimentos. Tipicamente é classificada de acordo com a localização ectópica do coração, incluindo:

• Região cervical;
• Região torácica;
• Região toracoabdominal;
• Região abdominal.

Esta malformação resulta de uma falha na maturação da linha média da mesoderme e da formação da parede ventral do corpo durante o desenvolvimento embrionário. Defeitos na formação da parede ventral do corpo deixam o coração desprotegido pelo pericárdio ou pelo esterno.

Os defeitos mais comuns relacionados à ectopia cordis envolvem:

• Comunicação interatrial;
• Defeitos do septo ventricular;
• Tetralogia de Fallot;
• Atresia;
• Dupla via de saída do ventrículo direito;
• Pentalogia de Cantrell;
• Onfalocele;
• Hérnia diafragmática anterior;
• Fenda palatina.

O prognóstico fica na dependência de três fatores, que são:

• Localização do defeito;
• Amplitude do deslocamento cardíaco;
• Presença ou não de defeitos intracardíacos.

Costuma levar à morte logo após o nascimento. Têm sido desenvolvidas novas formas de tratamento; todavia, a taxa de mortalidade ainda é alta.